Узелковый периартериит (Periarteriitis nodosa, болезнь Куссмауля—Майера) представляет собой некротизирующий воспалительный панартериит, поражающий мелкие и средние мышечные артерии. Характеризуется симптомами системного заболевания и очаговыми проявлениями, которые вызваны нарушениями циркуляции, варьирующими от релятивной ишемии до развития тяжелых инфарктов. Заболевание поражает все возрастные группы, встречается и в грудном возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Этиология заболевания еще не уточнена. Патогенетически доказан иммунологический характер васкулита, сопровождемого часто циркулирующими иммунными комплексами. Описаны отложения иммуноглобулинов, комплемента и австралийского антигена в стенках пораженных сосудов. Эти отложения практически не изучены анатомией человека и не всегда можно доказать в ранней стадии заболевания при биопсии сосудистой стенки, поскольку они могут быть фагоцитированными или же замаскированными воспалительной реакцией.

Патологоанатомические изменения состоят на сегментного некротизируюшего артериита с периваскулярными гранулемами, при котором поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа. Могут быть поражены и вены. В ранних стадиях преобладают проявления фибриноидной дегенерации в среднем слое артериальной стенки; образуются воспалительные гранулемь, причем средний я наружный слой окружает пролиферативиая восполительная ткань, состоящая из полиморфноядерных, эозинофильиых и круглых клеток. Изменения интимы выражены слабее и менее постоянны. Позднее наступает стадия рубцевання, при которой нормальные структуры замешает фиброзная ткань. В результате этих процессов в пораженных сосудах могут наступить некрозы, тромбозы или аневризматические образования, которые приводят к возникновению инфарктов и развитию рака легкого. Реканализация тромбозированных сосудов является возможной. Воспалительно-деструктивный процесс может поразить многие органы и ткани, но наиболее часто поражаются почки, легкие, мышцы скелета, желудочно-кишечный тракт, селезенка, брыжейка.

Клиника заболевания очень разнообразна. Начало может быть острым, с повышением температуры, анорексией, общей слабостью. Иногда заболевание начинается постепенно, исподволь. У детей оно может протекат и молниеносно. Другими общими симптомами являются потеря массы тела, апатия, артралгия и артриты, миалгии и миозиты. Часто болезнь протекает с длительной температурой субфебрильного типа и с выраженной тахикардией, наступающей без видимого повода. Наблюдаются различные кожные явления, эритематозные сыпи, болезненные подкожные узелки, петехии, пурпурные эритемы, кожные язвы, в редких случаях гангрена конечностей. Поражения со стороны легких характеризуются в основном хроническими бронхитами, плевритами, бронхиальной астмой, легочными инфильтратами. Клинически эти заболевания проявляются кашлем, одышкой, кровохарканьем, болями при дыхании. Изменения легочных сосудов могут характеризоваться картиной первичной легочной гипертензии. Весьма часто поражается сердечно-сосудистая система (в 80% случаев). Коронарные сосуды могут быть вовлечены в процесс с развитием в дальнейшем коронарных аневризм. Описаны случаи инфаркта миокарда на базе коронарита. Однако клинические проявления коронарита или отсутствуют, или скудны. Поражения со стороны сердца характеризуются тахикардией, декомпенсацией, не поддающимися кардиотоническому лечению. Могут наблюдаться также и перикардиты. В - случаях развивается гипертония, которая обычно

имеет почечное происхождение. Боли в животе, желудочные кровоизлияния (мелена или гематемез), изъязвления или инфаркты могут быть вызваны поражением кровеносных сосудов желудочно-кишечного тракта. Подобная клиническая картина может симулировать картину острого живота, и при развитии инфарктов или некроза может наступить перитонит. Иногда увеличиваются печень и селезенка. В редких случаях развивается желтуха, так же, как и массивные инфаркты печени. Почки поражаются часто (до 90% случаев). Поражение крупных почечных артерий вызывает массивную гематурию с болями в лумбальной области. Поражение мелких сосудов и клубочков ведет к развитию микрогематурии, альбуминурии, цилиндрурии. Оба типа сосудистого поражения могут причинить почечную недостаточность и уремию.

Общий отек может наступить у больных в более 50% случаев в связи с развитием нефропатии или сердечной недостаточности. При поражении ЦНС наступают энцефалитические явления: сильная головная боль, ригидность, судороги, гемиплегии, восходящие параличи, ведущие к смертельному исходу. Могут наблюдаться и психические расстройства, поэтому консультация врача обязательна. Нередко наблюдаются периферические невриты, причем чаще они бывают моторными, чем сенсорными, и то ассиметричными. Поражаются средние и мелкие сосуды, как сетчатки, так и радужной оболочки глаза. Иногда наблюдается внезапная слепота вследствие острой закупорки a. centralis retinae, односторонний экзофтальм, периорбитальная гемморрагия, отслойка сетчатой оболочки. Встречаются эписклериты и ириты. Глазное дно может отражать как местные, так и генерализированные сосудистые изменения. Описаны орхиты и эпидидимиты. Часто наблюдаются суставные и околосуставные боли. Явления со стороны суставов могут быть вызваны сосудистыми измениями капсулярной и периартикулярной ткани. Часто наблюдаются миозиты и миалгии. Весьма редкой локализацией заболевания является диффузная аденопатия (в 18% случаев). Могут быть затронуты и железы внутренней секреции.